Strategije liječenja GLILD-a kod zajedničke varijabilne imunodeficijencije: Sistematski pregled.
Frontiers in immunology
Sažetak istraživanja
Uvod Osim rekurentnih infekcija, dio pacijenata sa uobičajenim varijabilnim imunodeficijentnim poremećajima (CVID) može patiti od imunološke disregulacije kao što je granulomatozno-limfocitna intersticijska bolest pluća (GLILD). Optimalni tretman ove komplikacije trenutno nije poznat. Izrađena su ekspertska mišljenja zasnovana na iskustvu, ali nedostaje sistematski pregled objavljenih studija liječenja.
Ciljevi Sažeti i sintetizirati objavljenu literaturu o djelotvornosti tretmana za GLILD u KVID-u.
Metode Izvršili smo sistematski pregled koristeći PRISMA smjernice. Uključeni su radovi koji opisuju liječenje i ishode kod pacijenata sa CVID-om s radiografskim i/ili histološkim dokazima GLILD-a. Režimi liječenja i rezultati liječenja su sumirani.
Rezultati Identifikovana su 6124 rada, a 42, sa podacima o ukupno 233 pacijenta, uključeno je na pregled. Ovi radovi opisuju serije slučajeva ili male, nekontrolirane studije monoterapije glukokortikoidima ili drugim imunosupresivima, monoterapije rituksimabom ili rituksimaba plus azatioprina, abatacepta ili transplantacije hematopoetskih matičnih stanica (HSCT). Stope odgovora na tretman su uvelike varirale. Poređenja među studijama bila su komplikovana jer su korišteni različiti režimi liječenja, periodi praćenja i mjere ishoda. Postojao je trend češćih relapsa GLILD-a kod pacijenata liječenih monoterapijom kortikosteroidima u poređenju sa režimima liječenja koji sadrže rituksimab na osnovu kvalitativnih krajnjih tačaka. HSCT je obećavajuća alternativa farmakološkom liječenju GLILD-a, jer ima potencijal ne samo da sadrži simptome, već i da riješi osnovnu patologiju. Međutim, smrtnost, posebno među imunokompromitovanim pacijentima, je visoka.
Zaključci Nismo mogli izvući definitivne zaključke u vezi sa optimalnim farmakološkim tretmanom za GLILD u CVID-u iz trenutne literature jer su nedostajali kvantitativni, dobro kontrolirani dokazi. Iako se HSCT može smatrati opcijom liječenja GLILD-a u CVID-u, rizici povezani s procedurom su visoki. Naši nalazi ističu potrebu za daljim istraživanjem sa jedinstvenim, objektivnim i merljivim krajnjim tačkama. Ovo bi trebalo uključiti međunarodne registre sa standardiziranim prikupljanjem podataka, uključujući redovne testove plućne funkcije (sa difuzijom ugljičnog monoksida), jednoobrazno CT radiografsko bodovanje grudnog koša visoke rezolucije i uniformne režime liječenja, kako bi se olakšalo poređenje ishoda liječenja i konačno randomizirana klinička ispitivanja.
Prikaži originalni naslov i sažetak na engleskom
Treatment Strategies for GLILD in Common Variable Immunodeficiency: A Systematic Review.
Introduction Besides recurrent infections, a proportion of patients with Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID) may suffer from immune dysregulation such as granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD). The optimal treatment of this complication is currently unknown. Experienced-based expert opinions have been produced, but a systematic review of published treatment studies is lacking. Goals To summarize and synthesize the published literature on the efficacy of treatments for GLILD in CVID.
Methods We performed a systematic review using the PRISMA guidelines. Papers describing treatment and outcomes in CVID patients with radiographic and/or histologic evidence of GLILD were included. Treatment regimens and outcomes of treatment were summarized.
Results 6124 papers were identified and 42, reporting information about 233 patients in total, were included for review. These papers described case series or small, uncontrolled studies of monotherapy with glucocorticoids or other immunosuppressants, rituximab monotherapy or rituximab plus azathioprine, abatacept, or hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Treatment response rates varied widely. Cross-study comparisons were complicated because different treatment regimens, follow-up periods, and outcome measures were used. There was a trend towards more frequent GLILD relapses in patients treated with corticosteroid monotherapy when compared to rituximab-containing treatment regimens based on qualitative endpoints. HSCT is a promising alternative to pharmacological treatment of GLILD, because it has the potential to not only contain symptoms, but also to resolve the underlying pathology. However, mortality, especially among immunocompromised patients, is high.
Conclusions We could not draw definitive conclusions regarding optimal pharmacological treatment for GLILD in CVID from the current literature since quantitative, well-controlled evidence was lacking. While HSCT might be considered a treatment option for GLILD in CVID, the risks related to the procedure are high. Our findings highlight the need for further research with uniform, objective and quantifiable endpoints. This should include international registries with standardized data collection including regular pulmonary function tests (with carbon monoxide-diffusion), uniform high-resolution chest CT radiographic scoring, and uniform treatment regimens, to facilitate comparison of treatment outcomes and ultimately randomized clinical trials.
Izvorni podaci
- DOI
- 10.3389/fimmu.2021.606099
- PMID
- 33936030
- PMCID
- PMC8086379
- Provjereno
- 2026-07-26
Naslov i sažetak prevedeni su automatski i prijevod može sadržavati netačnosti ili neprecizne stručne izraze. Za sve detalje, citiranje i medicinsko tumačenje pregledajte originalnu englesku verziju članka. Ne donosite zdravstvene odluke samo na osnovu ovog prijevoda.
Pregledaj originalni članak na engleskom